CONSENSO ARGENTINO SOBRE LA TRANSICIÓN DE LOS CUIDADOS PEDIÁTRICOS A LOS CUIDADOS ADULTOS EN PACIENTES CON ENFERMEDADES CONGÉNITAS DEL METABOLISMO / CONSENSUS STATEMENT ON THE TRANSITION FROM PEDIATRIC CARE TO ADULT CARE IN PATIENTS WITH INBORN ERRORS OF METABOLISM IN ARGENTINA

Introducción: Los errores congénitos del metabolismo (ECM) son enfermedades producidas por trastornos genéticos que alteran la función de distintas vías metabólicas. La transición desde el sistema de atención médica pediátrica a la de adultos es un proceso clave en el desarrollo evolutivo de las personas con condiciones crónicas de salud. Los servicios de salud presentan fallas en satisfacer las necesidades de los jóvenes y sus familias. El objetivo fue definir un conjunto de herramientas y recomendaciones, adaptadas al contexto local de Argentina, para orientar al equipo de salud en el acompañamiento del proceso de transición de cuidados. Asimismo, se buscó analizar barreras y facilitadores para su implementación. Métodos: se definieron preguntas clínicas que se respondieron con la mejor evidencia científica disponible. Se elaboraron recomendaciones para jóvenes y adolescentes con diagnóstico de ECM que se encuentren en proceso de transición entre el servicio de atención pediátrico al servicio de adultos. Las recomendaciones elaboradas se consensuaron con expertos en la temática a través de un método Delphi. Resultados: se elaboraron y consensuaron 13 recomendaciones que permitirán guiar el proceso de transición de los cuidados pediátricos al de adultos en personas con ECM. Conclusiones: estas recomendaciones ayudarán al equipo de salud a mejorar la calidad de atención de estos pacientes y garantizar que ellos y sus familias tengan una experiencia adecuada durante todo el proceso de transición

Introduction: Inborn errors of metabolism (IEM) are diseases caused by genetic disorders that alter the function of different metabolic pathways. The transition from the pediatric to adult health care system is a key process in the evolutionary development of patients with chronic health conditions. Health services are failing to meet the needs of young patients and their families. The objective was to define a set of tools and recommendations, adapted to the local context of Argentina, to guide the health team in accompanying the process of transition. Likewise, it sought to analyze barriers and facilitators for its implementation. Methods: clinical questions were defined and answered with the best available scientific evidence. Recommendations were developed for young patients and adolescents diagnosed with IEM who are in the process of transitioning from the pediatric care service to the adult service. The recommendations developed were agreed with experts in the field through a Delphi method. Results: 13 recommendations were developed and agreed upon to guide the transition process from pediatric to adult care in people with IEM. Conclusions: These recommendations will help the health team improve the quality of care for these patients and ensure that they and their families have an adequate experience throughout the transition process

Openreuma consensus on the role of nursing in the care of patients with rheumatoid arthritis and diffuse interstitial lung disease / Consenso de Openreuma sobre el papel de la enfermería en el cuidado de pacientes con artritis reumatoide y enfermedad pulmonar intersticial difusa / Consenso Openreuma sobre o papel da enfermagem no cuidado de pacientes com artrite reumatoide e doença pulmonar intersticial difusa

Objective.To develop practical recommendations, based on the best available evidence and experience, on the nursing management of patients with rheumatoid arthritis (RA) and interstitial lung disease (ILD). Methods. The usual consensus methodology was used, with a nominal group, systematic reviews (SRs), and Delphi survey. The expert panel, consisting of rheumatology nurses, rheumatologists, a psychologist, a physiotherapist, and a patient, defined the scope, the users, the topics on which to explore the evidence and on which to issue recommendations. Results.Three PICO questions evaluated the efficacy and safety of pulmonary rehabilitation and non-pharmacological measures for the treatment of chronic cough and gastroesophageal reflux by means of SR of the literature. With the results of the reviews, 15 recommendations were established for which the degree of agreement was obtained with a Delphi survey. Three recommendations were rejected in the second round. The 12 recommendations were in patient assessment (n=4); patient education (n=4); and risk management (n=4). Only one recommendation was based on available evidence, while the remaining were based on expert opinion. The degree of agreement ranged from 77% to 100%. Conclusion.This document presents a series of recommendations with the aim of improving the prognosis and quality of life of patients with RA-ILD. Nursing knowledge and implementation of these recommendations can improve the follow-up and prognosis of patients with RA who present with ILD.

Objetivo.Desarrollar recomendaciones prácticas, basadas en la mejor evidencia y experiencia disponible, sobre el manejo de enfermería de los pacientes con artritis reumatoide (AR) y enfermedad pulmonar intersticial (EPI). Métodos. Se utilizó la metodología de consenso en la que un panel de expertos (formado por enfermeras de reumatología, reumatólogos, una psicóloga, una fisioterapeuta y una paciente) definió el ámbito, los usuarios, los temas sobre los que explorar la evidencia y sobre los que emitir recomendaciones. Tres preguntas PICO evaluaron la eficacia y seguridad de la rehabilitación pulmonar y las medidas no farmacológicas para el tratamiento de la tos crónica y el reflujo gastroesofágico mediante la búsqueda de revisiones sistemáticas, excluyendo aquellas cuya calidad era baja, muy baja o críticamente baja, según la herramienta AMSTAR-2. Posteriormente, se hizo una reunión para la formulación de recomendaciones que se presentaron con un resumen de la evidencia a la encuesta Delphi. Resultados.Con los resultados de las revisiones se establecieron 15 recomendaciones cuyo grado de acuerdo osciló entre el 77% y el 100% en la una encuesta Delphi. Tres recomendaciones fueron rechazadas en la segunda ronda: una por la evidencia disponible y los dos restantes se basaron en la opinión de expertos. Las 12 recomendaciones restantes aprobadas se referían a la evaluación del paciente (n=4), a la educación del paciente (n=4) y a la gestión del riesgo (n=4). Conclusión. El conocimiento del consenso Openreumapor parte de enfermería y la aplicación sus 12 recomendaciones basadas en la mejor evidencia y experiencia puede mejorar el seguimiento y el pronóstico de los pacientes con AR que presentan EPI.

Objetivo.Desenvolver recomendações práticas, baseadas na melhor evidência e experiência disponíveis, sobre o manejo de enfermagem de pacientes com artrite reumatoide (AR) e doença pulmonar intersticial (DPI). Métodos.Foi utilizada a metodologia de consenso, com grupo nominal, revisões sistemáticas e levantamento Delphi. O painel de especialistas, formado por enfermeiros reumatologistas, reumatologistas, psicólogo, fisioterapeuta e paciente, definiu o escopo, os usuários, os tópicos sobre os quais explorar as evidências e sobre os quais emitir recomendações. Três questões do PICO avaliaram a eficácia e segurança da reabilitação pulmonar e medidas não farmacológicas para o tratamento da tosse crônica e refluxo gastroesofágico por meio de RS. Aqueles cuja qualidade era baixa, muito baixa ou criticamente baixa, de acordo com a ferramenta AMSTAR-2, foram excluídos. Posteriormente, realizou-se uma reunião para formular recomendações que foram apresentadas com um resumo das evidências ao inquérito Delphi. Resultados. Com os resultados das revisões, foram estabelecidas 15 recomendações cujo grau de concordância entre 77% e 100% foi obtido com uma pesquisa Delphi. Três recomendações foram rejeitadas na segunda rodada. As 12 recomendações referiam-se à avaliação do paciente (n=4); à educação do paciente (n=4); e ao gerenciamento de risco (n=4). Apenas uma recomendação foi baseada nas evidências disponíveis, enquanto as demais foram baseadas na opinião de especialistas. Conclusão. Este documento apresenta uma série de recomendações com o objetivo de melhorar o prognóstico e a qualidade de vida dos pacientes com AR-ILD. O conhecimento da enfermagem e a aplicação dessas recomendações podem melhorar o acompanhamento e o prognóstico de pacientes com AR com DPI.

Sentimientos de soledad y problemas internalizantes frente al distanciamiento social y confinamiento preventivo por el coronavirus COVID-19 / Feelings of Loneliness and Internalizing Problems as a Result of Preventive Social Distancing and Lockdown due to the Coronavirus COVID-19

El objetivo de este estudio es analizar la relación entre sentimientos de soledad y problemas internalizantes producto del distanciamiento social y el confinamiento, para comprender el impacto psicológico en la población. Metodología: estudio de diseño mixto descriptivo-correlacional de alcance temporal transversal. Instrumentos: Perceptions of the Adult US Population regarding the Novel Coronavirus, Three-Item Loneliness Scale y el Adult Self Report. Muestra: 653 casos respondieron una encuesta online en marzo 2020. Resultados: mayores niveles de soledad y problemas internalizantes en sujetos jóvenes convivientes con sus padres y en adultos que viven solos. Hay correlaciones significativas entre sentimientos de soledad y problemas internalizantes: ansiedad-depresión (r =,636, p<.001) y quejas somáticas (r=,422, p<.001). Prevalencia de problemas internalizantes: preocupación general, inquietud por el futuro y trastornos del sueño. Discusión: los resultados del estudio identificaron dos grupos de riesgo: los jóvenes convivientes con sus padres y los adultos que viven solos(AU)

The objective of this study is to analyze the relationship between feelings of loneliness and internalizing problems as a result of social distancing and lockdown, in order to understand the psychological impact on the population. Methodology: mixed descriptive-correlational design study with a transversal temporal scope. Instruments: Perceptions of the Adult US Population regarding the Novel Coronavirus, Three-Item Loneliness Scale and the Adult Self Report. Sample: 653 individuals answered an online survey in March 2020. Results: higher levels of loneliness and internalizing problems in young adults living with their parents and in adults living alone. There are significant correlations between feelings of loneliness and internalizing problems: anxiety-depression (r = .636, p = .000) and somatic complaints (r = .422, p = .000). Prevalence of internalizing problems: general concern, concern about the future and sleep disorders. Discussion: the study identified two groups at risk: young people living with their parents and adults living alone(AU)

Problemas de Salud Mental en Niños con Fisura Labiopalatina / Mental Health Problems in Children with a Lip-Palatal Fissure

Los niños que padecen enfermedades genéticas son una población vulnerable para desarrollar problemas de salud mental. Una de las anomalías congénitas más frecuentes es la fisura labiopalatina (FLAP). Objetivo: Estudiar el impacto a nivel familiar del diagnóstico de FLAP. Metodología: Alcance exploratorio, de diseño cuantitativo y corte transversal. Se construyó un cuestionario autoadministrado compuesto por un consentimiento informado, un cuestionario de datos sociodemográficos, el Child Behavior CheckList y preguntas abiertas. El muestreo fue intencional y la muestra fue de 42 casos. Resultados: El diagnóstico de una fisura labio palatina es una experiencia difícil en los padres, quienes viven este momento de manera negativa, con tristeza y miedo. Sin embargo, los niños pequeños con FLAP presentan niveles de salud mental similares a la población general.

Children with genetic diseases are a vulnerable population in the development of mental health problems. The cleft lip and palate (FLAP) is one of the most common congenital anomalies. Objective: To study the impact at family level of the FLAP diagnosis. Methodology: Exploratory and quantitative design and cross-sectional scope. A self-administered questionnaire consisting of an informed consent, a sociodemographic data questionnaire, the Child Behavior CheckList and open questions, was constructed. The sampling was intentional and composed by 42 cases. Results: The diagnosis of a cleft palatal lip is a difficult experience in parents, who experience this moment in a negative way, with sadness and fear. Nevertheless, children with FLAP present similar levels of mental health with general populatio.

Adaptación del MacArthur Competence Assessment Tool for Treatment (MacCAT-T): Un instrumento para evaluar la toma de decisiones en adolescentes / Adaptation of the MacArthur Competence Assessment Tool for Treatment (MacCAT-T): An instrument for evaluating decision-making in adolescents

Evaluar la capacidad de toma de decisiones en salud es un proceso complejo en adolescentes. El MacArthur Competence Assessment Tool for Treatment (MacCAT-T) permite estimar habilidades vinculadas a dicha capacidad. Esta herramienta fue adaptada para niños y adolescentes, pero no se dispone de versión en español. Objetivo: adaptar el MacCAT-T al español en su versión para adolescentes utilizando una situación estímulo. Muestra: los participantes fueron adolescentes entre 13 y 16 años (n=77) de edad sin diagnóstico clínico evidente. Materiales: se utilizó el MacCAT-T y el test de Raven. Resultados: el instrumento mostró propiedades psicométricas adecuadas. Se obtuvieron puntuaciones significativamente más elevadas en los adolescentes de 15 y 16 años en comparación con los de 13 y 14 años y no se evidenciaron diferencias de género. Discusión: esta entrevista semiestructurada es útil para complementar el juicio clínico al valorar la capacidad (cognitiva) para tomar decisiones en el ámbito de la salud(AU)

Assessing decision-making capacity in health is a complex process in adolescents. The MacArthur Competence Assessment Tool for Treatment (MacCAT-T) makes it possible to estimate skills related to this ability. This tool was adapted for children and adolescents, but a Spanish version was not available. Objective: adapt the MacCAT-T to Spanish in its version for adolescents using a stimulus situation. Sample: the participants were adolescents between 13 and 16 years (n = 77) of age with no obvious clinical diagnosis. Materials: the MacCAT-T and the Raven test were used. Results: the instrument showed adequate psychometric properties. Notably higher scores were obtained in 15- and 16-year-olds compared to 13 and 14-year-olds and no gender differences were found. Discussion: this semi-structured interview is useful to complement clinical judgment when assessing the (cognitive) decision making capacity in the health field(AU)

Adaptación para Buenos Aires de la Escala de Autoeficacia General / Adaptation to Buenos Aires of the General Self-Efficacy Scale

El presente artículo tiene como objetivo principal informar acerca de las características psicométricas y los datos normativos de la Adaptación Argentina de la Escala de Autoeficacia General (EAG) de Jerusalem y Schwarzer (1992) a fin de poder contar con evidencias de validez y fiabilidad que permitan su uso idóneo en tareas de investigación. Incluye 10 ítemes con escalamiento tipo Likert de 4 puntos. La autoeficacia refiere a la percepción de los individuos para manejar adecuadamente una amplia gama de estresores de la vida cotidiana. Se analizaron los datos obtenidos de 292 sujetos, residentes en la Ciudad de Buenos Aires y alrededores (República Argentina). Se llevó a cabo un Análisis de Componentes Principales y se observó que, si bien emergen dos factores que explican el 44% de la variancia, el mayor porcentaje lo explica el primer factor con un 33%. En cuanto a la fiabilidad, los resultados indican una apropiada consistencia interna de los ítemes (α = .76) y, en relación a otras evidencias de validez, se obtuvieron correlaciones significativas con estrategias de afrontamiento al estrés de planeamiento (r= .459; p< .001) y actividad (r= .393; p< .001) y con medidas de locus de control externo (r= -.293; p< .001). Asimismo, se registraron diferencias en cuanto al sexo y la edad. En resumen, los resultados obtenidos indican evidencias de fiabilidad en términos de consistencia interna y de la validez de las puntuaciones obtenidas mediante la administración de la versión local de la EAG a residentes de Buenos Aires.

Self-efficacy is grounded in a larger theoretical framework known as social cognitive theory, which postulates that human achievement depends on interactions between one's behaviors, personal factors and environmental conditions (Bandura, 1986, 1997). Self-efficacy is understood as a construct that includes a stable feature or believing that a person has about his own ability to deal with a wide range of stressor of daily life. Moreover, self-efficacy beliefs work as an important set of proximal determinants of human motivation, affect, and action (Bandura,1989). The perception of self-efficacy has big impact on human adaptation and development. The General Self-Efficacy Scale was originally developed in Germany by Jerusalem and Schwarzer. At first they constructed a 20-item version and later as a reduced 10-item version (Jerusalem & Schwarzer, 1992; Schwarzer,1993). The GSES is a 10-item, 4-point Likert type scale. It was developed to assess a general sense of perceived self-efficacy in order to predict how people manage coping with daily difficulties and stressful events. The GSES, developed to measure this construct at the broadest level, has been adapted to many languages. The psychometric properties of this instrument areexamined among participants from 25 countries. Cronbach's alphas ranged from .73 to .91 and the findings suggest the global of the underlying construct. The goal of this article is to report psychometric properties (reliability, validity and normative data) of the Argentinean adaptation of the Jerusalem and Schwarzer General Self-Efficacy Scale (GSES). In the present study, the scale was applied to a sample of 292 participants of Buenos Aires (Ar gentina). We carried out a Principal Components Analysis. The first Eigen value was clearly higher than the others but the second Eigen value was a slight higher than unity (3.25; 1.16; .98; .86 y .75). One third (33%) of the variance is accounted for by first component, where as a second component would only account for 11% of the variance. The results show an appropriate internal consistency (.76) and significant correlations with planning (r= .417; p< .001) and activity strategies (r= .357; p< .001) of coping stress and a negative correlation with external locus of control (r = -.274; p< .001). In order to determine whether there were differences in scores by sex, age and educational level, we used the t Student and ANOVA tests. It was found a significant difference by sex (males: M = 33.6, SD = 3.24, and females: M = 32.6, SD = 3.43; t (287) = 2.814, p< .05), with similar average scores. Also, it was found a significant difference by age range (18 to 25: M = 32.4, SD = 2.9; 26 to 44: M = 32.9, DE = 3.2, and 45 to 65: M = 33.9, SD = 3.6; F (2, 286) = 5.142, p< .05) and education (Elementary school: M = 32.2, SD = 4.5; High School: M = 32.6, SD = 3.4; College Graduates: M = 33.9, SD = 3.0; F (2, 286) = 3.392, p < .035). But post hoc comparisons showed not significant differences between groups. According to this, differences found are not relevant and the perception of self-efficacy is similar for both sexes, age range or education level. Finally, all the results indicate evidences of reliability and validity of the Argentinean adaptation of the scale and guarantee it's usefulness in future studies.

Diagnóstico prenatal de la patología nefrourológica: segunda parte / Nephrourologic pathologies prenatal diagnosis: part 2

En esta parte se describen distintas anomalías del tracto urinario: malformaciones congénitas, enfermedad renal poliquística autosómica recesiva, enfermedad renal poliquística autosómica dominante, displasia renal multiquística, displasia renal quística obstructiva, y quiste renal simple; así como la evaluación ecográfica postnatal de la patología fetal renal

El rol de la ecografía en el diagnóstico del síndrome de ovario poliquístico / The role of the ecography in the diagnosis of the polycystic ovarian syndrome

Antecedentes y actual desempeño de la ecografía y el ecografista en el diagnóstico de este síndrome, descrito en 1935, de compleja fisiopatología, y que involucra riesgos reproductivos y metabólicos.